Так что же это такое? Это генетический орфанный синдром — Болезнь Гиппеля-Линдау (ВХЛ) — редкое наследственное заболевание, при котором в организме человека с самого рождения образуются доброкачественные и злокачественные опухоли. Эти опухоли могут вырастать в разных органах, но чаще всего поражают:

Мозг и спинной мозг (гемангиобластомы)
Глаза (гемангиомы сетчатки)
Почки (рак почки или кисты)
Надпочечники (феохромоцитома)
Поджелудочная железа (кисты или опухоли)

Простая аналогия: Представьте, что в теле есть "бракованный выключатель", который контролирует рост клеток. Из-за этой генетической поломки "выключатель" не работает, и клетки начинают бесконтрольно делиться, образуя опухоли в различных органах.

Ключевые особенности болезни:

Наследственная: Передается от родителя к ребенку с вероятностью 50%.
Многоочаговая: Опухоли возникают не в одном, а сразу в нескольких местах.
Хроническая: Требует пожизненного наблюдения у врачей для своевременного обнаружения и лечения новых опухолей.

Орфанные заболевания (или «редкие заболевания») — это болезни, которыми болеет очень маленький процент людей в популяции.

Если использовать опять же простую аналогию:

Это как редкое растение, которое встречается всего несколько раз на огромном поле. Большинство растений на поле — распространенные (как простуда или гипертония), а орфанные — те самые уникальные экземпляры, которые найти очень сложно.

Простыми словами:

Они очень редкие. В России болезнь считается орфанной, если ей болеет не более 1 человека из 10 тысяч. Часто речь идет об одном случае на десятки или даже сотни тысяч человек.
Чаще всего — генетические. Эти болезни обычно вызваны «ошибкой» в генах, с которой человек рождается. Они не заразны.
С ними сложно. Часто они являются хроническими, серьезно ухудшают качество жизни и без лечения могут привести к инвалидности или даже смерти.
Проблема в лечении. Из-за того, что пациентов мало.
Сложно диагностировать: многие врачи никогда не сталкивались с такой болезнью.
Дорого лечить: фармкомпаниям невыгодно разрабатывать лекарства для маленькой группы людей, поэтому они стоят огромных денег. Такие лекарства называются орфанами.

Примеры известных орфанных заболеваний: муковисцидоз, болезнь Гоше, спинальная мышечная атрофия (СМА), буллезный эпидермолиз («дети-бабочки»), та же болезнь Гиппеля-Линдау.

Главная идея: Орфанные заболевания — не то, чем можно заразиться в метро. Это чаще всего врожденные, редкие и очень тяжелые состояния, требующие особого внимания, дорогостоящих лекарств и поддержки государства.

Пишу я все это не просто так. Это часть моей истории жизни. В 13 лет у меня обнаружили опухоль на глазном дне. Опухоль закрывала часть зрительного нерва, и уже тогда наблюдалось выпадение поля зрения. В 14 лет после сотрясения у меня обнаружили опухоль мозга. Это была задняя черепная ямка — мозжечок. Меня прооперировали. Довольно успешно, но рука отказала. В возрасте 20 лет обнаружили поликистоз поджелудочной железы. Это вроде не страшное заболевание, но уже тогда они были без счета. Дальше события начали развиваться стремительно: в 2018 году обнаружена опухоль поджелудочной железы. Не верифицирована на тот момент. В 2019-21-х годах обнаружены кисты и опухоли почек. А также опухоль спинного мозга. В 24 году заподозрен рак почки. Установлено, что найденная ранее опухоль в поджелудочной железе является нейроэндокринной опухолью — разновидностью злокачественных новообразований. На и данный момент диагноз генетически подтвержден.

Почти всю жизнь я работаю с контентом сайтов, работаю с любым печатным и письменным словом вообще. И при этом я никогда не хотела писать. Не хотела писать не потому, что мне не о чем сказать, а потому, что все уже обо всем пишут. Но потом я поняла, что могу быть гидом для других орфанных пациентов. И просто сказать людям, что рядом с вами, возможно, ходят люди с очень непростой историей жизни. Я понимаю также, как это может быть важно для других больных: поэтому я собираюсь рассказывать здесь о разных сторонах жизни, а необходимой диагностике, о том, как можно быстро получить какую-либо помощь, о тонкостях онкологии простыми словами непрофессионала, — изнутри глазами обычного человека.

Последние месяцы журналистка появлялась на публике только в парике

2025 год выдался у Маргариты Симоньян действительно тяжелым. После смерти мужа Тиграна Кеосаяна журналистка узнала, что у нее рак груди. Она легла на операцию, прошла длительный курс химиотерапии, жаловалась, что из-за болезни у нее ухудшилось состояние кожи и выпали волосы. В эфиры она выходила в париках, максимально приближенных к ее реальным волосам, но теперь решила показать, как выглядит на самом деле.

— Ничего не бойтесь. Бог есть, а смерти нет, — подписала она снимок.

Всего за несколько минут после публикации поклонники Симоньян написали ей сотни комментариев с поддержкой и пожеланиями выздоровления.

— Маргарита, вы красавица. Вам любая прическа к лицу, — написала подписчица под ником Lana.

— Волосы не руки и не ноги — отрастут еще краше, — поддержала в комментариях Анастасия.

Маргарита часто откровенничает с подписчиками своего канала. Именно им она первым рассказала и о своей болезни, и обо всех сложностях в семье. Год назад в январе Маргарита также вышла с новостью о том, что ее муж Тигран Кеосаян пережил клиническую смерть и впал в кому, а после этого сообщала о самочувствии супруга. Девять месяцев глава RT провела возле него и из-за постоянных переживаний и мыслей о самом худшем, как она сама говорит, «вырастила в себе рак».

— Никогда так не делайте! Не кликайте! В ноябре у меня был чекап, и там не было ничего. В декабре всё случилось с Тиграном, и я буквально молниеносно вырастила себе рак, — писала в своем блоге Маргарита.

После смерти мужа в сентябре 2025 года Симоньян одна воспитывает троих несовершеннолетних детей, помогает своей маме и свекрови, а также продолжает начинание супруга — ведет программу «Ч.Т.Д.» (16+).

источник: https://www.e1.ru/text/health/2026/01/26/76233556/

Две упаковки для рынка Германии и для Французов. В каждой больше половины.

Забрать можно в Санкт-Петербурге у метро Пионерская.

Телеграмм для связи 7953 сто шестьдесят три сорок девять двадцать один.